ベーチェット病の症状・原因・治療法

プロフィール

Sun, 30 Apr 2006 13:36:37 +0900

☆管理人のプロフィール☆
はじめまして。当サイト管理人の熊谷　守です。当サイト閲覧頂いて、誠にありがとうございます。がんばって役立つサイト作りを目指していきたいと思っています。

☆名前☆
熊谷　守

☆出身☆
東京都

☆趣味☆
人に役立つサイト作り。

☆サイトを立ち上げたきっかけ☆
私は子供のころから色々なことに興味を惹かれるところがあったのですが、あれもこれもと興味を持って行くうちに、限界に近づいていることに気づき、最後に極めていこうと思ったのがWEBサイト関連でした。知識が頭から消えないように、コンテンツという形にして、Webサイト構築を励むことに心に決めました。
今後もこの分野についてもっと追求していこうと思っています。そして、これからも自分の精一杯の知識の中で、コンテンツを作成して多くのサイトをインターネットに公開して行きたいとも思っています。
同時に、サイト構築を通して心から震えが暗いのくるくらいの何かに出会えたら最高とです。そしてその情報を多くの人に提供し、役立ていただけることが私の夢でもあります。
相互リンクを望んで頂ける方は、『相互リンク』のページよりご連絡いただければ幸いです。
インターネットという壮大な世界の中で、こうしてご縁のあったことを心より感謝したいと思います。
私のプロフィールを、最後まで読んでくださってありがとうございました。

ベーチェット病って？

Fri, 24 Mar 2006 09:09:20 +0900

ベーチェット病ってどんな病気？ ●ベーチェット病とは…… ベーチェット病とは、近年、原因が分からない難病の一つとして社会問題にもなった病気で、膝と足首の間辺りをはじめとして、手首にもしこりを伴った紅斑ができる病気です。しかしこの、ベーチェット病のしこりは小型で、ほとんどのものは皮膚の深いところには達さない、皮膚の浅いところにできる傾向にあります。このしこりは、一週間くらいで消失（消えてなくなる）するので、他の病気でのしこりかベーチェット病特有のしこりか区別しやすいので発見しやすいと思われます。 ●ベーチェット病の発見者ベーチェット病は、トルコの眼科医ベーチェットが発見し、世に発表した病気なので、発見者の名前を取って「ベーチェット病」と呼ばれています。この病気の症状は、とてもさまざまなものがあるのですが、目、皮膚、粘膜にさまざまな症状が現れることで知られています。ときには失明の原因となる病気でもあり、油断の出来ない難病です。ベーチェット病は、比較的女性よりも男性がかかりやすい病気と言われていて、２０歳が発症のピークと見られています。発症する患者は日本や中近東諸国に多く見られ、さまざまな症状をくり返し、やがて慢性化していく、現在も原因不明の全身病です。ベーチェット病の患者さんのほとんどがうったえる症状で、「最初に口の中に潰瘍（アフタと呼ばれる）ができる」ことがあげられます。１０日もするとその潰瘍は回復するのですが、また再発し、また治り、また再発するという症状が何度もくり返されます。目に現れるものとして、虹彩炎やブドウ膜炎などがあります。これは、眼底出血、視力低下、強い痛み、黒目の部分に膿がたまる、などの症状をくり返します。放っておくと失明に至るケースもあります。肛門や陰部に潰瘍（アフタ）ができることもあり、触れると激痛が走ります。場所が場所なので、性病と間違われることがあります。その他の症状としては関節炎、皮膚の発疹（ニキビ状）などがおもな症状となります。 ●現在のベーチェット病の認識ベーチェット病は、実はまだ病気の原因が全くわかっていません。しかし、発病には人種差があることはわかっており、日本人の患者が最も多く発生していますが、近年では減少傾向にあるようです。患者の数とその国の農薬の消費量が比例しているということから、農薬に含まれているリンや塩素などによる中毒ではないかという説が浮上していますが、発病にはある細菌の感染が関係しているとする細菌感染説もあり、いまもって結論は出ていません。

近年のベーチェット病の傾向

Fri, 24 Mar 2006 09:09:14 +0900

近年のベーチェット病の傾向 ●ベーチェット病の最近の傾向ベーチェット病は、1937年トルコの眼科医、べーチェット教授によって提唱された病気で、口腔粘膜のアフタ性潰瘍（あふたせいかいよう）、皮膚症状、眼のぶどう膜炎、および外陰部潰瘍（がいいんぶかいよう）をおもな症状とする全身性の疾患です。急性炎症性発作の発症と治癒を繰り返しながら、慢性の経過をとる難治性（治りにくい）の病気です。元来この病気は、シルクロード沿いの諸国に多く、東洋には稀な疾患とされていました。しかし1950年後半から1960年代にかけて日本での患者数が増加しはじめ、現在では１８３００人と、世界で最も多い患者数が推定されています。日本国内でのベーチェット病の地域分布の傾向と見ると、北高南低（北に多く南に少ない）の分布を示し、北海道では人口10万人に対して30人の発症が認められるのに対し、福岡では10人余りで、ベーチェット病の発症に環境因子も絡んでいることが考えられます。 ●ベーチェット病の発病傾向ベーチェット病では、２０歳代後半から４０歳代にかけての、いわゆる働き盛りに発病することが多く見られます。またベーチェット病が原因で失明する、病変に基づく失明率が高いことや、一部のベーチェット病にみられる中枢神経や血管、消化器の病変による死亡が少なからず確認されることから、社会的にも大きな関心が集まり、1972年に厚生省はベーチェット病を特定疾患に指定しました。主症状である、口腔粘膜アフタ性潰瘍、皮膚症状、眼症状、外陰部潰瘍の四つの症状全部がそろって見られる病気を「完全型」、全部がそろっていないものを「不全型ベーチェット病」と呼んでいます。最近は、この不全型ベーチェット病の患者が増加しています。発病年齢も調査時年齢もいずれも上昇していることが目立ちます。更に1984年には新しい患者の発症が1．060人でしたが、1991年には925人と僅かですが減少しています。また、過去1年間の臨床経過を遡って追跡して見ますと、1991年には1972年に比較して改善または発作なしが大幅に増加し、悪化例が著しく減少していました。これはおそらく治療の進歩が大きく貢献しているものと考えられます。

ベーチェット病の症状の変化

Fri, 24 Mar 2006 09:09:00 +0900

歴史に見るベーチェット病の症状の変化 ●日本でのベーチェット病日本の厚生省のベーチェット病研究班では６～７年に１回全国調査をやってきました。その結果、日本のベーチェット病患者さんの数はおよそ１万５千～８千人位だと推定されています。男性のほうが発病しやすいと考えられてはいますが、現在、患者数の中での男女比はあまりなくてほぼ同じとなっています。患者さんの全国の分布を見ると、北に多く南に少ないということです。この傾向は以前と変わらず、現在も変わっておりません。 ●ベーチェット病の症状の変化ベーチェット病の症状の様子ですが、症状にはあまり変化はないようです。しかし、皮膚の針反応の陽性は二十五年ほど前までは全体の約６０％の患者さんにみられた症状だったのですが、最近では陽性患者が４０％4位に減っています。また、針反応というのは症状が活動的なときに出やすいものですから、症状そのものは以前に比べて軽くなっているのではないかと思われています。第２次大戦以前は中近東から地中海沿岸に多いと言われていて、その後日本で多いということが分かって、現在は他の、東アジアの国々にも多いということが分かってきました。患者さんの発病の状態の変化ですが、日本では昭和３０年代のなかばから増えてきて、そのピークが４０年代なかばに起こり、その後は減って、５０年代になるとピーク時に比べて発病の割合は７０％ほどになっただろうと考えられてています。最近は、昭和５０年代とあまり変わらない状態なのではないかと言われていますが、徐々に減ってきていると思われます。ただ、一旦発病してしまうと長引く病気なので、患者さんの数はかなり増えてきています。

ベーチェット病の主症状

Fri, 24 Mar 2006 09:08:54 +0900

ベーチェット病の主症状 ●ベーチェット病の四つの症状ベーチェット病の主な症状は、口腔粘膜のアフタ性潰瘍、外陰部潰瘍、皮膚症状、眼症状の４つです。 ①口腔粘膜の再発生アフタ性潰瘍口腔粘膜アフタ性潰瘍とは、境界が鮮明な、皮膚の浅いところに出来る有痛性潰瘍（痛みがある潰瘍・かいよう）のことです。口唇粘膜（くちびるの粘膜）、頬粘膜（頬の内側の粘膜）、舌、更にさらに歯肉（はぐきのことです）などの口腔粘膜に出現します。ベーチェット病のほとんどが必ず発症する症状であり、しかも初発症状として、この口腔粘膜のアフタ性潰瘍が発症することが多いです。一つ一つの潰瘍は10日以内に痕（あと）も残さずに消え、治ってしまうことが多いのですが、治ったあとも再発を繰り返すことが特徴的です。 ②皮膚症状ベーチェット病の皮膚症状としては、結節性紅斑、皮下の血栓性静脈炎、毛嚢炎様皮疹又は座瘡様皮疹などが挙げられます。下腿伸側や前腕に結節性紅斑様皮疹がみられるようになり、顔、頸、胸部などに発疹ができたり、皮下に血栓性静脈炎がみられることもあります。また、皮膚の被刺激性亢進を反映する所見として針反応が認められることがあります。針反応とはベーチェット病に特徴的な皮膚の過敏性の典型で、清潔な針を軽く刺したところの皮膚が赤くなりますが、その赤みが次第に増して48時間後には明らかな発赤や硬結を示し、ときには中心に膿をもったできものにまで成長してしまう反応のことを「針反応」と呼びます。採血などの静脈穿刺によって皮下の血栓性静脈炎が誘発されることもあります。それほどに鋭敏な反応をあらわします。 ③眼症状ぶどう膜炎が主体として症状にあらわれます。これは、炎症が前眼部のみに起こる虹彩毛様体炎型と、後眼部におよぶ網膜ぶどう膜炎型(眼底型)に大別されます。再発性前房蓄膿性虹彩炎は、べーチェット病のみに見られることが多い、特異性の高い所見です。網膜ぶどう膜炎は視力予後に直接関連し、治療の面で重要です。何故なら眼症状はベーチェット病の中でも最も重い症状をあらわす場所です｡ほとんど両眼が侵され、後眼部病変として網膜絡膜炎を起こし、最悪の場合、失明に至ることがあるのです。 ④外陰部潰瘍有痛性（痛みを感じるということです）の境界が鮮明なアフタ性潰瘍で、男性では陰嚢、女性では大小陰唇によく発症するようです。男性は、陰のう、陰茎、亀頭に。女性は大小陰唇、膣粘膜にみられると考えてください。痛みを伴う潰瘍ですので、ときとして性病と間違われることもあります。

ベーチェット病の副症状

Fri, 24 Mar 2006 09:08:48 +0900

ベーチェット病の副症状 ●副症状主症状のほかにも、ベーチェット病では副症状としてさまざまな症状があらわれます。副症状の出現頻度は関節炎以外は少ないのですが、特に腸管型、血管型、神経型ベーチェット病は生命の危険ともなる脅威ですので、充分な警戒が必要となります。また、このような生命に直接危険をもたらすような症状は、ベーチェット病の中で「特殊病型」に分類されています。 ①関節炎両腕、両足の四肢の大関節（ひじ・ひざ）に認められることが多く、腫脹、疼痛、発赤が出現します。しかし変形や硬直を認めることはまれで、ベーチェット病の副症状が原因で変形などが起こることはなかなか起こらないことだと言ってもいいでしょう。 ②副睾丸炎男性のみにあらわれる副症状ですが、一過性、再発性の睾丸部の腫脹、圧痛があらわれます。出現頻度は全体の６％程度で、決してベーチェット病になってしまった男性のほとんどにあらわれる症状とは言えないのですが、この症状はベーチェット病に特異性の高い症状です。 ③消化器病変よく消火器病変があらわれる体の部位としては、回盲部末端から盲腸にかけてだと言われています。多発性の潰瘍性病変が特徴です。 ④血管病変大中血管の炎症性、血栓性閉塞や動脈瘤形成が定型的な血管病変である。 ⑤中枢神経病変ベーチェット病の症状の中で最も遅発性（発病してから時間が経ってからあらわれる症状ということです）で、特に男性に多いようです。ベーチェット病発症から神経症状発現まで、平均五、六年かかることが多く、長い経過が特徴的です。寛解憎悪を繰り返すのようになるのですが、次第に治ることのない非可逆的な障害が積み重なっていき、おもい重篤な後遺症を残すことが多い傾向にあります。中枢性運動麻痺と性格変化を中心とした精神症状が多く、髄膜刺激症状や脳幹症状を示すものもあります。特に神経症状が前面に出る病型を「神経ベーチェット」と呼び、これは治りにくい難治性で、もっとも予後が不良です。 ●ベーチェット病の合併症眼病変の虹彩毛様体炎や網膜ブドウ膜炎では、白内障や緑内障、網膜剥離などの合併症が高い頻度で起こります。こうした合併症が起きると、視機能が低下してしまうことも多いので、早期に治療を受けることが大切です。最近では、適切な時期に専門医による手術を受ければ、炎症を強めずに治療できるようになってきており、手術によって視力が回復したり、視野異常の進行を最小限に抑えることが出来るようになっています。

ベーチェット病の原因

Fri, 24 Mar 2006 09:08:42 +0900

ベーチェット病の原因 ●現在、考えられている原因ベーチェット病の原因は、実は今現在も不明です。しかし、その病態の形成については少しずつ明らかになりつつあります。つまり、何らかの体の中で起こる原因・内因や体の外から与えられる原因・外因が関与することによって白血球に異常が生じるということ。また、発病の条件に組織適合性抗原のHLA-B51が大きく関与していることから、HLA-B51をはじめとした複数の発症感受性遺伝子が存在すると考えられています。 ※体の外から与えられる原因・外因としては、汚染物質や細菌、ウイルスなどが関与している可能性もあるのではないかと考えられています。なお、親がベーチェット病を発病したから、といって子供が発病するとは限りません。現在の研究結果の中では、遺伝的素因があっても必ずベーチェット病を発病するとは限らないとされちえるのです。 ●なぜベーチェット病が発病するのか？原因不明とはされていますが、ベーチェット病の原因として、細菌やウイルスではないかという考えがもっとも有力視されています。また、自己由来及びあるいは、細菌微生物由来の熱ショック蛋白(heat shock protein；HSP)による免疫異常も関係しているのではないかと重要視されています。 ※熱ショック蛋白とはその名の通り、細胞に熱ショックを与えたときに増加する蛋白質のことです。熱ショック蛋白は、熱ショックばかりではなく他の様々な物理化学的ストレスによっても増加が見られることから、またの名を「ストレス蛋白質」とも呼ばれています。このたんぱく質は、実はストレスがないときも発現していて、細胞の分化、増殖、生存、機能など様々な細胞の営みに必須の蛋白質であることが判明しています。現在まで分かっているベーチェット病の原因と考えられているものは、生物界に広く存在する熱ショックたんぱくによって、ベーチェット病患者のリンパ球は活発に働くようになり、この活発になったリンパ球は、自己の熱ショック蛋白や、微生物の熱ショック蛋白によって更に勢いが増し、好中球を働かせる物質を沢山作って、その結果、ベーチェット病が起こるのではないかとされています。ベーチェット病は人から人へ移る感染症でもなければ、子供に遺伝する遺伝病でもなく、体質と環境因子、年齢など病気になる条件がたまたま全てそろったときに発症すると考えられます。つまり花粉症のように、なる人はなってしまうけれども、ならない人はならないという病気なのです。

ベーチェット病の検査

Fri, 24 Mar 2006 09:08:35 +0900

ベーチェット病の検査 ●ベーチェット病かどうかの診断の参考となる検査 ○皮膚の針反応の陰・陽性　２２～１８Gの比較的太い注射針を用います。「針反応」とはベーチェット病に特徴的な皮膚の過敏性の典型で、清潔な針を軽く刺したところの皮膚が赤くなりますが、その赤みが次第に増して48時間後には明らかな発赤や硬結を示し、ときには中心に膿をもったできものにまで成長してしまう反応のことを「針反応」と呼びます。この針反応が見られるか見られないか、検査するのです。ベーチェット病では、この反応は多くの患者さんに見られますが、たまたま針反応に反応しない患者さんもいるので、この針反応に反応しなかったからといって、ベーチェット病ではないとは断言できないのが現状です。 ②レンサ球菌ワクチンによるプリックテストの陰・陽性　　レンサ球菌による過敏反応とは、ベーチェット病の患者の多くはＳｔｒｅｐｔｃｏｃｃｕｓ　ｓａｎｇｕｉｓをはじめとする口腔内レンサ球菌に強い過敏反応を示すことがわかっているので、レンサ球菌死菌抗原によるプリックテストで２０～２４時間後に強い紅斑反応が出るかどうかを試してみる検査です。 ③炎症反応赤沈値の亢進、血清CRP の陽性化、末梢血白血球数の増加、補体価の上昇を調べます。 ④病理所見急性期の結節性紅斑様皮診では中隔性脂肪組織炎で浸潤細胞は多核白血球と単核球の浸潤によります。単核球の浸潤が中心で、いわゆるリンパ球性血管炎の形をとります。全身的血管炎の可能性を示唆する壊死性血管炎を伴うこともあるので、その有無をみるのです。

ベーチェット病の診断

Fri, 24 Mar 2006 09:08:29 +0900

ベーチェット病の診断 ●ベーチェット病の診断方法ベーチェット病の診断は、その検査をするだけで診断できるというような特徴的な検査というものが存在していないので、患者さんがうったえる症状の組み合わせで診断をしているのが現状です。 ●ベーチェット病の国際診断基準最近では国際診断基準というものが出来たので、世界中でその診断基準が使われるようになっています。この国際基準がどういうものかというと、口の中にアフタと呼ばれる潰瘍（かいよう）が出来るということがベーチェット病である前提条件で、それに眼の症状、皮膚の症状、陰部の症状あるいは皮膚の針反応の陽性の四つうちの二つにあてはまる場合、ベーチェット病であると診断を下すという方法です。この方法は、世界中で適用できるのではないかと言われていますが、しかしこの国際基準には欠点があって眼の症状にべーチェット病としか言いようのない症状があって、それに少し他の症状が加わっている患者さんがこの国際基準を使うと、診断から抜け落ちてしまいます。しかし、わが国の診断基準を使うと、ベーチェット病の不全型と呼ばれるものに当てはまることになります。なのでベーチェット病を診断するには今の国際基準では少し問題があるのでは思われます。 ※診断項目の一つに挙げられている針反応ですが、かっては全体の６０％の患者さんに陽性率があったのですが、最近では４０％位と出現率が減っているので、これを診断基準に挙げるのは問題があるのではないかと言われ始めています。 ●日本での診断基準日本では、実は国際基準を使う医師は多くなく、厚生省の診断基準というものに従って診断をしている医師がおもです。内科領域については、「神経ベーチェット」病の患者さんの場合、脳の中に何か病変が出来たのではないかと思われる時、これを診断する技術としてCTが使われていましたが、更に新しい技術としてＭＲＩ検査が現れてからは、ＭＲＩが使われるようになりました。このMRI（磁気共鳴画像診断法）では、CTと比べてベーチェット病の中枢神経病変の検出率がかなり高くなりました。大脳と脊髄の間の脳幹というところ、ここにベーチェット病の病変が出来やすいのですが、この脳幹の部分の病変がＭＲＩを使うとよく検出できるのです。これによって診断が格段にしやすくなりました。また、画像診断法が手軽に出来るようになったことで、治療がどれ位効果が上がっているか、今の治療が患者さんにあっているのかどうかもよく分かるようになりました。血管ベーチェット病でも、ＣＴやＭＲＩを使うと病変の場所やどのような性状がよく分かります。腸管の潰瘍では、大腸のレントゲン検査に加えて内視鏡検査、ファイバースコープによる検査が行われます。腸管の潰瘍は肛門に近い場所にはあまり出来ない傾向にありますので、大腸内視鏡検査をする場合、肛門に近いところというのはあまり辛くはないのですが、小腸に近い中の方まで内視鏡を入れるので、患者さんは少し負担を感じるでしょう。けれども検査による診断がしやすいので、大腸内視鏡検査の結果は優良な診断材料になります。

ベーチェット病の認定基準

Fri, 24 Mar 2006 09:08:09 +0900

ベーチェット病の認定基準 ●主症状 ①口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍 ②皮膚症状Ａ・結節性紅斑Ｂ・皮下の血栓性静脈炎Ｃ・毛嚢炎様皮疹，ざ瘡様皮疹参考所見：皮膚の被刺激性亢進 ③眼症状Ａ・虹彩毛様体炎Ｂ・網膜ぶどう膜炎（網脈絡膜炎）Ｃ・以下の所見があればＡ，Ｂに準じる。Ａ，Ｂを経過したものと思われる虹彩後癒着。水晶体上色素沈着。網脈絡膜萎縮。視神経萎縮。併発白内障。続発緑内障。眼球癆。 ④外陰部潰瘍 ●副症状 ①変形や硬直を伴わない関節炎 ②副睾丸炎 ③回盲部潰瘍で代表される消化器病変 ④血管病変 ⑤中等度以上の中枢神経病変 ●病型診断の基準 ①完全型経過中に主症状の四症状が出現したもの ②不全型Ａ・経過中に主症状の三症状、または二症状と二副症状が出現したもの。Ｂ・経過中に定型的眼症状とその他の主症状の中の一つ、または副症状の中の二つが出現したもの。 ③疑い主症状の一部が出没するものの、不全型の条件を満たさないもの。または定型的な副症状が反復する（繰り返す）、あるいは増悪する（悪くなる）もの。 ④特殊病型Ａ・腸管ベーチェット病腹痛、潜血反応の有無を確認する。Ｂ・血管ベーチェット病大動脈、小動脈、大小静脈障害を確認する。Ｃ・神経ベーチェット病頭痛、麻痺、脳脊髄症型、精神症状などの有無を確認する。

ベーチェット病の重症度基準

Fri, 24 Mar 2006 09:08:02 +0900

ベーチェット病の重症度基準 ●ベーチェット病の病期（ステージ）ごとの分類 ○ステージI 眼症状以外の主症状（口腔粘膜のアフタ性潰瘍、皮膚症状、外陰部潰瘍）のみられるもの。 ○ステージⅡ ステージ I の症状に眼症状として虹彩毛様体炎が加わったもの。 ○ステージⅢ ステージ I の症状に関節炎や副睾丸炎が加わったもの。 ○ステージIV 失明の可能性があるか、失明に至った網脈絡膜炎およびその他の眼合併症を有するもの。または活動性、ないし重度の後遺症を有す特殊病型（腸管ベーチェット病、血管ベーチェット病、神経ベーチェット病）であるもの。 ○ステージV 生命予後に危険のある特殊病型ベーチェット病であるもの。中等度以上の知能低下を有す進行性神経ベーチェット病であるもの。 ○ステージVI 死亡（Ａ・ベーチェット病の症状に基づく原因、Ｂ・合併症によるものなど、原因を記載すること） ●重症度基準の注意点 ○ステージ I・II については活動期病変が１年間以上みられなければ、固定期（寛解）と判定しますが、判定基準に合わなくなった場合には固定期からはずします。 ○失明とは、両眼の視力の和が０．１２以下もしくは両眼の視野がそれぞれ１０度以内のものをいいます。 ○ぶどう膜炎、皮下血栓性静脈炎、結節性紅斑、外陰部潰瘍（女性の性周期に連動したものは除く。）関節炎症状、腸管潰瘍、進行性の中枢神経病変、進行性の血管病変、副睾丸炎のいずれかが認められ理学所見（眼科的診察所見を不有無）あるいは検査所見（血清ＣＲＰ、髄液所見、腸管内視鏡所見など）から炎症兆候が明らかなもののことです。

ベーチェット病の活動指数

Fri, 24 Mar 2006 09:07:56 +0900

ベーチェット病の活動指数 ○活動指数 ●ベーチェット病の口腔内アフタ性潰瘍の活動指数ｓｃｏｒｅ　０　：なしｓｃｏｒｅ　１　：最近の４週のうち症状が存在したのは２週未満である。ｓｃｏｒｅ　２　：最近の４週のうち症状が存在したのは２週以上である。ｓｃｏｒｅ　３　：最近の４週のうちほとんどに症状が存在した。　　　 ●皮膚（結節性紅斑様皮疹）・外陰部潰瘍の活動指数ｓｃｏｒｅ　０　：なしｓｃｏｒｅ　１　：最近の４週のうち症状が存在したのは２週未満である。ｓｃｏｒｅ　２　：最近の４週のうち症状が存在したのは２週以上である。ｓｃｏｒｅ　３　：最近の４週のうちほとんどに症状が存在した。 ●眼症状（ぶどう膜炎）における活動指数ｓｃｏｒｅ　０　：なしｓｃｏｒｅ　１　：最近の４週のうち１回の眼発作（数日以内に連続して起こった対側眼の炎症を含む）があった。ｓｃｏｒｅ　２　：最近の４週に２回の発作があった。ｓｃｏｒｅ　３　：最近の４週に３回の発作があった。 ●その他の症状 ①関節炎症状　　：関節痛、膨張の有無、歩行困難、変形の出現など ②消化器病変　　：急性・慢性腹痛、下血または潜血反応 ③副睾丸炎　　　　：疼痛、膨張の有無 ④血管系病変　　：心大動脈障害、中血管閉塞、小血管閉塞、血栓性静脈炎など ⑤中枢神経病変　：頭痛、めまい、四肢麻痺、精神症状など ⑥その他の症状と合併症これらに基づいて、ベーチェット病であるかどうか。ベーチェット病の病期の度合いなどを診断します。

現在のベーチェット病の治療

Fri, 24 Mar 2006 09:07:49 +0900

現在のベーチェット病の治療 ●治療の種類 ○生活指導全身の休養と保温。バランスのとれた食事内容。ストレスの軽減などを指導されます。 ○薬物治療治療の対象になる病態の重症度および後遺症を残す可能性の有無により治療の優先順位を決め、治療法を選択します。つまり、 ①生命の危険を伴う、または重大な後遺症を残す特殊病型。 ②重大な後遺症を残す特殊病型と眼症状。 ③後遺症もなく、日常生活への影響もさほどでない粘膜皮膚病変や関節病変の有無。これらによって基本方針を定めます。なお、③に関しては局所療法が主体となります。内服薬としては、好中球機能抑制作用をもつアゼラスチン、コルヒチン、レバミピド、エイコサペンタエン酸が用いられ、関節痛に対しては非ステロイド性抗炎症剤が用いられます。②の重大な後遺症を残す眼病変、特に眼底型病変については、コルヒチンが最もよく使われ、他にシクロホスファミド、6MP、アザチオプリン、ミゾリビンなどの免疫抑制薬が用いられているが、最近ではシクロスポリンとFK506の卓越した効能に注目が集まっている。①の生命の危険を伴う、また重大な後遺症を残す特殊病型には、中等量ないし大量の副腎皮質ステロイドが主体になる。生命の危険を伴うので、腸管型、血管型では外科治療も視界にいれて十分量のステロイドを比較的短期間用いる。また神経型ベーチェット病では十分量のステロイドを投与し、寛解した後も進行の阻止、遅延の目的で維持量を見つけ出し、投与を継続することが必要である。

治療についてのくわしい説明

Fri, 24 Mar 2006 09:07:42 +0900

治療についてのくわしい説明 ●ベーチェット病の治療について現在、ベーチェット病の治療は、病気のようすである病態、また原因の推測などができはじめ、研究が進歩するにしたがって治療法もよくなっています。病態研究の進歩については、ベーチェット病の患者さんの特徴は白血球の一番多い部分を占める好中球の機能が非常に高まっている。非常に高まっていて好中球から炎症を起す物質が出されて病気が起っていると言われています。好中球という白血球の機能が高まる原因は免疫の異常があって起っている。その免疫に関係する白血球としてはリンパ球やマクロファージがありますが、それらの影響で好中球の機能が高まっている。この好中球の機能を抑える薬としてコルヒチンが治療に導入されました。また、その上に免疫の異常があるとそれを抑える薬としてシクロスポリンなどの免疫抑制薬が導入されました。しかしその先に何が出来るかということはまだ分かっていないので、本当の原因治療にはつながっていませんが、治療法が段々良くなっていることは確かなことなのです。 ●最近のベーチェット病の治療法最近は、エイコサペンタエンサンという物質が効くのではと考えられています。この物質は青魚などに多く含まれる不飽和脂肪酸の一つなのですが、ベーチェット病の治療に導入されました。エスキモー人が長生きをしますが、それは魚をよく食べて特にエイコサペンタエンサンの摂取が多いからだと言われています。長生きの原因がエイコサペンクエンサンであるのは、この物質が動脈硬化の抑制作用があるからだということが分かり、世界的に有名になってこれが薬となったのです。現在この薬がどのような病気で保険適用になるかと言うと、動脈硬化により血管がつまった病気、閉塞性動脈硬化症という病気です。この病気では保険でエイコサペンタエンサン製剤が使えます。最近では血液中の脂肪が多い高脂血症でも使えます。残念ながらベーチェット病では、この薬が保険適用が受けられません。この薬がベーチェット病のアフタ（潰瘍）や皮膚症状などに有効性があるのではないかと考えられます。神経ベーチェット病については、神経症状はステロイドホルモンという薬でよくなる患者さんが多いのですが、一部にはそれを使っても症状が進行する患者さんがいます。そういう患者さんには免疫抑制薬を使います。これを使うと症状がかなり抑えられるのです。神経ベーチェット病は全体の一割位の患者にみられます。急に症状が出るような患者さんはかなり症状が良くなる傾向にあるのですが、徐々に症状が進行する患者の治療はむずかしいです。

専門知識までのQ&A①

Fri, 24 Mar 2006 09:07:35 +0900

基本から専門知識までのＱ＆Ａ① ●ベーチェット病とは？ベーチェット病(Behcet's disease)とはトルコのベーチェット教授が提唱した病気です。口腔粘膜のアフタ性潰瘍、外陰部潰瘍、皮膚症状、眼症状の4つの症状を主症状とする慢性再発性の全身性炎症性疾患です。 ●患者数はどのくらい？ベーチェット病は、現在日本が最多発国となっています。ほかには韓国、中国、中近東、地中海沿岸諸国によくみられます。このためシルクロード病（silk road disease）ともいわれます。日本では北海道、東北部に多いです。現在約18，000人の報告があります。 ●この病気はどんな人に多い？性差は従来、男性に多いといわれていましたが、最近の調査ではほとんど差はないようです。ただ、男性の方が重症化しやすく、内蔵病変をつくりやすいようです。とくに、眼病変は男性に多く、したがって、失明も男性に多くみられます。発病年齢は、男女とも20-40歳に多く、30歳前半にピークを示します。 ●ベーチェット病の原因は？病因は現在も不明。しかし何らかの内因と外因が関与して白血球の異常が生じて病態が形成されるのではと推測されていてます。内因については組織適合性抗原のHLA-B51と強い正の相関をもつことから、HLA-B51あるいはその遺伝子座の近傍に本症の発症感受性遺伝子が存在すると考えられ、現在解析中です。外因としてはある種の工業汚染物質の影響を考える人もありますが、虫歯菌を含む細菌類やウィルスも考えられています。 ●ベーチェット病は遺伝する？病気発症の原因の一つに内因の要素があり疾患関連遺伝子として組織適合性抗原のHLA-B51あるいはその近傍の遺伝子が考えられています。1991年の厚生省ベーチェット病調査研究班の報告によりますと、ベーチェット病のB51陽性率は53.8％(男55.1％、女52.0％、完全型58.3％、不全型51.5％)で正常人の約15％の陽性率に比べると有意に高く出現しています。したがって遺伝的素因はあるものの必ずしも発症するとは限りません。約2%前後が関連すると考えられています。それに複数の遺伝子の関与も考えられておりますし、更に発症には外因にもよることから遺伝性疾患ととらえることは困難と思われます。よって結婚のときにしばしば遺伝が問題となりますが、むしろ問題にすべきでないといった方が良いと思われます。